个人介绍
癫痫性脑病 秦炯
专业大类: 临床医学
专业: 儿科学



       癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

教师团队

秦炯 教授 主任医师

单位:北大妇产儿童医院

部门:小儿神经内科

职位:主任医师

早期婴儿型癫痫性脑病的表现及诊断

表现

发作表现

3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

精神运动障碍

智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

诊断标准的必备和参考条件

诊断必备条件

(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型脑电图。

(4)严重的精神运动障碍。

诊断参考条件

(1)家族史、多种病因。

(2)可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

(3)三者的共同点为:

①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。

三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

早期婴儿型癫痫性脑病应该如何预防?


小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面:

1.注意围生期保健 

保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2.积极防治高热惊厥 

对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。

4.预防生化代谢紊乱

5.做好遗传咨询 

对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

参考教材
微课堂







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教学资源
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1 癫痫性脑病简介
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癫痫脑病定义.pdf
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2 癫痫性脑病例举
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2.1 大田原综合征
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大田原综合征.pdf
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大田原综合症.doc
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2.2 早期肌阵挛性脑病(EME)
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早期肌阵挛性脑病(EME) .doc
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2.3 Dravet Syndrome
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Dravet综合征的临床诊治进展.docx
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2.4 Lennox-Gastaut综合征
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Lennox Gastaut综合症原因是什么.doc
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3 与癫痫性脑病相关的问题
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